이유없이 숨이 차다? 폐동맥고혈압

폐동맥고혈압이란, 일반 고혈압과 달리 심장으로부터 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 혈압이 높아져서 발생하는 병입니다.

폐동맥고혈압의 증상과 원인, 진단 방법과 치료·관리법에 대해 알아보아요!

 

◆ 폐동맥 고혈압이란?
심장으로부터 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 혈압이 높아져 발생하는 병입니다.



◆ 증상
가장 흔히 보이는 증상으로는 호흡 곤란, 만성 피로감, 실신, 흉통, 부종 등이 있습니다.

◆ 원인
① 원인이 불분명한 특발성이 대부분
② 원발성의 약 22%에서 BMPR-2 유전자 변이 관련
③ 선천성 심장질환 또는 결합조직 질환에 동반

 

◆ 진단
① 동반 심장 질환 및 심장기능 평가, 폐 동맥압 산출 : 심초음파 검사
② 폐 동맥압과 심장 내 압력 측정 및 혈관 확장에 대한 반응 평가 : 우심실도자술
③ 폐색전 유무 진단 : 폐 환기관류 스캔, 흉부 CT, MRI

◆ 치료 및 관리
돌연사 위험이 높은 질환으로 적절한 치료와 관리가 중요합니다!

① 일반적인 치료 : 혈관확장제를 사용하여 폐 동맥압을 낮추어 주는 약물 치료
② 수술적 치료 : 중재적 심방 중격 절개술, 폐이식술, 심폐 이식술

☞ 희귀 질환 정보 문의 바로 가기

질병관리청 희귀질환 헬프라인